这是一篇关于LAM(淋巴管平滑肌瘤病)的指南献,介绍了LAM的临床表现、诊断标准、治疗方法和管理。LAM是一种罕见的肺部疾病,主要影响女性,尤其是在育龄期和更年期的女性。LAM的症状包括呼吸
发病率LAM的患病率在女性中约为每100万人中3.4-7.8人,发病率为每100万女性中0.23-0.31人。在TSC患者中,成年女性中有30-40%患有LAM。在男性和儿童中,LAM可能在影像
结节向气囊空洞发展,终末期则为广泛的结构破坏,表现肺气肿。主要鉴别诊断为:LAM,但LAM的气囊更为规则,两肺广泛分布,肋隔角处也存在。典型的LAM无结节,且LAM几乎仅见于育龄期女性。PLCH的影像
50岁女性,诉1岁时曾有肺炎,平素体健无特殊,此次因咳嗽、咳痰,气喘7天入院,门诊胸部Ct如下,翻阅资料感觉跟LAM病、BHD综合征、PLCH、LIP都不太符合,陷入知识盲区了,求老师指点诊疗方向�
文献求助 谢谢各位Xin H, Huang R, Zhou M, Chen J, Zhang J, Zhou T, Ji S, Liu X, Tian H, Lam SM, Bao X, Li L
Margie A. Ream, MD, PhD; Wendy K.K. Lam, PhD; Scott D. Grosse, PhD; Jelili Ojodu, MPH; Elizabeth
今日病例分享,女,30岁,慢性进行性呼吸困难。是一种少见的多系统疾病,其特征是在肺,气道及沿胸、腹部轴淋巴管,有不成熟表现的平滑肌细胞(LAM细胞)的浸润。本病的标志是肺实质的囊状破坏。大多数发生
先说病例,女性,70岁,因反复咳嗽咳痰40余年,加重伴胸闷1月入院,入院时指脉氧饱和度63%,胸部CT两肺支气管扩张伴感染。看入院时血气分析再看胸部CT还是个多囊肺,Lam吗?不管了,咱也没有